Therapie von PCD

Bei einem gesunden Menschen wird die Lunge ca. alle 20 Minuten mit Hilfe der Zilien gereinigt. Da der Abtransport des Sputums bei PCD-Patient*innen durch die Zilien gestört ist, muss der Schleim vor allem aus den unteren Atemwegen aktiv entfernt werden. Dafür gibt es verschiedene Techniken und Atemübungen. Eine ursächliche Therapie der PCD gibt es bis zum jetzigen Zeitpunkt nicht. Die symptomatische Therapie führt jedoch dazu, dass Betroffene oft ein weitgehend normales Leben führen können. Entscheidend ist eine frühe Diagnosestellung.

Die Betreuung sollte von PCD spezialisierten Zentren, Ärzten, sowie speziell darauf geschulten Physiotherapeuten erfolgen. Dabei empfiehlt es sich, Verlaufsuntersuchungen regelmäßig alle 3 Monate durchzuführen.

Die wichtigsten Therapiebausteine sind:

  • regelmäßige Kontrolle von Sputum, Lungenfunktion (FEV1 und MEF25) und Lung clearance index (LCI)
  • tägliche Sekretmobilisation durch Feuchtinhalation und Physiotherapie
  • Inhalation mit Kochsalz (3 – 6%) und schleimlösenden Medikamenten
  • Nasendusche zur Reinigung der oberen Atemwege
  • Verbesserung der körperlichen Fitness und Sport
  • intensive Atemkontrolle und -regulierung
  • gezielter Einsatz von Antibiotika bei viralen und bakteriellen Infekten in Abstimmung auf die Sputumergebnisse
  • Langzeitantibiose mit Azithromycin (siehe Antibiotika-Studie)
  • Pneumokokken- und jährliche Grippeimpfungen

Wissenswert:
Jede Zigarette legt die Zilien und somit die Reinigung der Atemwege ebenfalls bis zu 8 Stunden lahm. Wir raten daher dringend vom Rauchen ab.